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肺隔离症是一种较少见的先天性肺疾患,亦称有异常动脉的肺囊肿症,系肺先天发育异常,隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离,并接受体循环动脉血液供应,包括叶内型和叶外型两种.多发生于胚胎发育早期,可能伴有其他类型先天性畸形,如支气管食管憩室、膈疝和骨骼异常等.我院1990-2009年共收治肺隔离症13例,并全部行胸部外科手术治疗.现将其临床资料结合相关文献进行系统回顾,报道如下。