目的:探讨原发性胃肠道恶性淋巴瘤(PGIML)的诊治方法。方法:回顾性分析1995年1月—2010年12月收治的34例原发性胃肠道恶性淋巴瘤患者临床资料。结果:全组男23例,女11例,年龄22～74(平均51.8)岁。均经病理证实为恶性淋巴瘤,原发病灶位于胃24例,肠道10例。24例胃恶性淋巴瘤患者的首发症状为上腹部隐痛不适,8例合并呕血黑便,3例伴有发热;10例肠道淋巴瘤均以腹痛、腹部包块为首发症状,4例伴有黑便,2例有肠梗阻表现,肠穿孔1例。本组24例胃恶性淋巴瘤中,仅5例经术前胃镜病理活检证实;10例肠道恶性淋巴瘤中,仅1例经结肠镜活检确诊,术前确诊率仅17.64%(6/34)。误诊时间2～8(平均4.5)个月。患者均接受手术治疗,其中行根治性肿瘤切除术32例(根治性全胃切除术8例,根治性远端胃大部切除术14例,小肠部分切除术3例,右半结肠切除术6例,根治性直肠切除术1例),姑息性远端胃大部切除术2例。术后31例患者进行了化疗。34例患者免疫组化分型属B淋巴细胞型27例,T淋巴细胞型4例,未分类型3例。全组均获随访,随访时间5～62个月,1,3,5年生存率分别为82.35%,64.71,47.05%。结论:原发性胃肠道恶性淋巴瘤术前确诊率低,胃肠镜及病理活检是术前确诊的主要方法,以手术化疗联合的综合治疗效果良好。