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皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种中年发病的、非动脉硬化性、遗传性脑小动脉疾病,其典型临床表现为先兆性偏头痛、反复发作的脑卒中、多发性皮质下梗死、情感障碍、进行性血管性痴呆和认知功能损伤,但合并癫痫发作者较少见。本文主要分析1例易误诊为颅内感染的发热后出现持续性癫痫的CADASIL患者的临床特征、诊疗注意事项并进行文献复习,以增加临床医生对CADASIL诊断及鉴别的认识。