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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是系统性自身免疫性疾病,是一种慢性炎症性疾病,其特征在于血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞的大量浸润和各种器官(包括头部和颈部)的纤维化.唾液腺、眼眶和甲状腺是疾病累及的常见部位.全身性皮质类固醇通常可有效诱导IgG4-RD的缓解.但是,复发或难治性病例很常见.本文概述了头颈部区域IgG4-RD的历史、临床特征、诊断和治疗的最新进展.