目的:分析伯基特淋巴瘤(BL)和伯基特样淋巴瘤(BLL)的临床特点,总结疗效,探讨可能的最佳方案和治疗相关合并症。方法:回顾性分析北京肿瘤医院1996年8月至2008年10月收浩的13例经病理确诊为伯基特淋巴瘤和伯基特样淋巴瘤患者的临床资料。所有患者均接受化疗为主的治疗方案,评价疗效和不良反应。结果:13例患者中,男12例,女1例;发病年龄11～62岁,中位年龄15岁;Ⅰ期3例,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期6例,其中晚期(Ⅲ、Ⅳ期)病例占61.5%,初治时发生骨髓侵犯2例(15.4%),中枢神经系统侵犯4例(30.8%);常见的侵犯部位为浅表淋巴结(61.5%)、腹腔脏器(53.8%)和腹腔及腹膜后淋巴结(38.5%);有B症状7例(53.8%);8/10例(80.0%)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高,1/10例血清尿酸升高;病理示BL11例,BLL2例。11例患者获得完全缓解或未经证实的完全缓解,1例部分缓解,总有效率为92.3%。中位随访时间8个月(5～35个月),至随访截止6例患者死亡,1例失访。1年总生存率(OS)、无进展生存率(PFS)和无瘤生存率(DFS)分别为56.98%、32.31%和39.77%。化疗中Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制发生率为69.2%,1例患者出现肿瘤溶解综合征和Ⅳ度全消化道黏膜炎。结论:推荐高强度短疗程化疗方案作为BL和BLL的一线治疗,应积极预防处理化疗不良反应。