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进行性系统性硬化症(PSS)是一种以胶原纤维增生、硬化为主要特点的结缔组织疾病，本病根据典型的皮肤症状即可确诊，但是本病变症繁多、损害范围广，可累及皮肤、肌肉、筋骨关节及内脏各系统，而且亦可有完全无皮肤症状的PSS存在，给诊断造成困难。笔者统计近期我院收治确诊为PSS患者100例，其中34例入院前被误诊，误诊率34%，现报告如下。1 临床资料1.1 一般资料本组男15例，女29例。年龄最大者74岁，最小者4岁，平均41.7岁。病程最长者18a，最短者5个月，平均20.4个月；春季发病者4例，夏季发病者9例