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目的：探讨骨的纤维结构不良的临床病理特点，以提高对该疾病的认识。方法：观察48例骨的纤维结构不良的临床特点及病理形态特征，并进行鉴别诊断。结果：该肿瘤可发生于颌骨或长骨，儿童及成人均可发生。组织学上主要有由梭形纤维母细胞及不成熟编织骨构成，典型编织骨小梁纤细，排列不规则，无极性，呈字母形、逗点状，周围无骨母细胞围绕，很少形成板层骨。结论：纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现，应与骨纤维结构不良等病变鉴别。