【摘 要】
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目的 探讨儿童胰母细胞瘤(PBL)的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断.方法 对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献.结果 7例PBL患儿均无意中
【机 构】
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上海交通大学,医学院,,新华医院病理科,上海,200092上海交通大学,医学院,,上海儿童医学中心病理科,上海,200127;
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目的 探讨儿童胰母细胞瘤(PBL)的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断.方法 对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献.结果 7例PBL患儿均无意中发现腹部肿块.组织学可见肿瘤由上皮成分和数量不等的间质组成,密集的上皮被纤维间质分隔,形成巢状或器官样结构.肿瘤显示腺泡、导管和片状排列,腺泡状或导管的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒,排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛.免疫组化显示,角蛋白7例阳性表达,AACT 6例局灶性阳性,嗜铬粒素A和突触素各4例局灶性阳性.癌胚抗原3例导管分化的细胞阳性表达,甲胎蛋白(AFP)均阴性.结论 PBL是一种相当罕见的胰腺外分泌腺肿瘤,多发生于儿童.它可能起源于原始多潜能干细胞,具有向胰腺腺泡、导管和内分泌分化的能力.鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断时应与其他胰腺肿瘤鉴别,其预后比成人胰腺癌好.
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