【摘 要】
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遗传性巨大血小板病(JGPDs)是一类极为罕见的疾病,特征为血小板数量减少、体积巨大、凝血功能异常、并伴有不同程度的出血症状,世界各国经多年努力,从最初用显微镜检查血小板
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遗传性巨大血小板病(JGPDs)是一类极为罕见的疾病,特征为血小板数量减少、体积巨大、凝血功能异常、并伴有不同程度的出血症状,世界各国经多年努力,从最初用显微镜检查血小板的数量、体积和形态,到用电镜观察血小板的超微结构,用花生四烯酸(AA)、ADP、胶原、瑞氏托霉素等试验检测血小板的聚集功能,用骨髓活检和基因分析等多种方法对它进行了比较深入的研究,现已见报道的13种病例大致可分为4组.本文着重分组对IGPDs的临床观察与研究现状作简要综述.
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