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低级别子宫内膜间质肉瘤的发病率低,一般术前难以确诊,病情进展快,预后差。低级别子宫内膜间质肉瘤在临床上易误诊为最常见的子宫良性肿瘤—子宫肌瘤,但二者在术中、术后的治疗方式完全不同,因此术前完善二者的鉴别诊断,对于改善患者的预后与远期生存质量意义重大。本文报告低级别子宫内膜间质肉瘤误诊子宫肌瘤及变性病例1例,以供临床医师借鉴参考。