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中图分类号：R318.14 文献标识码：B 文章编号：1004-7484（2011）06-0082-02
消化道重复畸形少见。Cross等从波士顿儿童医院报告67例，芝加哥产院尸检病例中仅见2例。北京儿童医院自1955年-1986年发现86例。一般在儿童期前发病。目前尚无确切的发病率。本病为先天性疾病。临床上可无或一般非特异性症状；当发生并发症时，则会出现彼此差异较大而复杂的临床表现。往往易被忽视而漏诊。
1 病例摘要
例一 男，7岁，患儿食后1h突发据腹痛。逐渐加重并发热。患儿自幼发育不良，经常无规律性腹痛。曾因黑便，贫血，再次住院输血治疗。查体:T38℃，发育欠佳，营养较差，急性病容。中度脱水，心肺无明显异常。腹部胀满无肠型，呈板状腹，压痛及反跳痛明显，肝脾未触及，肠鸣音较弱。腹部透视隔下有游离气体。右下腹穿刺抽出浑浊液体。手术所见：空肠自蔡氏韧带下10cm肠管重复呈双肠管。重复肠管位于系膜附着缘，长约40cm，后又汇成一腔.在双肠管汇合处有一穿孔,直径约0.5cm，穿孔边缘组织色白，质硬。切除双肠管及穿孔灶，行空肠端端吻合。病理镜检：空肠肠管粘膜上皮及腺体完好，可见少量淋巴细胞浸润。位于系膜缘侧的重复肠管粘膜为胃粘膜，腺体中壁细胞丰富，并有少量淋巴细胞浸润。穿孔灶边缘及底部为纤维瘢痕组织，表面为炎性肉芽及坏死组织。病理诊断：双肠管，空肠溃疡及穿孔。
例二 女 7岁。患儿无诱因出现下腹部阵发性绞痛，进行性加重，伴恶心，呕吐，进行性腹胀4d入院。入院当日派出果酱样便.查体：患儿发育正常，营养欠佳，急性病容，心肺未见明显异常，腹部膨隆，可见肠型及蠕动波。右下腹可触及一肿物，边界不清，局部压痛，无反跳痛及移动性浊音。肠鸣音亢进，可问及气过水声，肝脾未触及。手术所见：回盲部肠呈回肠—结肠型套叠，套入部至横结肠中部，套叠复位后，见回盲部肠腔有一球形肿物。病理检查：回盲部肠管粘膜可见一球型肿物4.5cm×2.5cm×2cm，突向腔内，与肠腔不相通，基底宽2.5cm。表面光滑，切面囊性，内充满粘液样物。囊内壁光滑，厚0.1cm~0.3cm。镜下：囊肿壁内外及基底底部均被覆小肠粘膜。外层粘膜与肠腔粘膜相延续。病理诊断：回盲部重复性囊状畸形并肠套叠。
2 讨论
2.1 发生机理及病理类型
消化道重复畸形多在胚胎早期，即妊娠12周期前发生。在消化管形成过程中，肠实心期后形成的部分空隙若没有能与主腔合并，即产生消化道重复肠管及囊状结构，少数中原肠以外肠重复畸形，系由于异位组织引起。也有人认为来自胚胎期消化道的憩室残留。
发生部位 主要发生于回肠末端和回盲部（78.5%）。其次为大肠、空肠、胃、食管、腹膜后及十二指肠。多为一般重复（94.2%），两处或三处重复较少见。
病理分型 根据大体形态变化，可分为四型：⑴腔内囊肿型。囊肿位于消化管内或突向管腔内。囊肿内为粘液。最大囊肿容量可达1000ml。⑵腔外囊肿型。囊肿位于消化管系膜缘或腹膜后间隙。腔内外囊肿型较为多见，占66.7%。⑶憩室型。与消化管系膜缘相通的袋状重复，占20.4%。有报告最长的憩室型重复起于回盲部，向上穿过食管裂孔达左胸膜顶。其发生部位可与肠系膜对缘的憩室如Meckel`s先天性回肠憩室相区别。⑷管状型。即于消化管平行的管状重复。重复肠管多在系膜面，一端或两端与消化道相通，最长的管状重复长约110cm。重复畸形处粘膜多为原位粘膜，如肠粘膜或食管粘膜。有报告衬以胃粘膜，其发生率并不少见（64.6%）。少见有迷走的胰腺组织。粘膜可有程度不同的炎症改变。
2.2 病理临床关系
消化管重复畸形临床上可无或一般非特异性症状。当发生并发症时也可出较复杂的临床表现，一般多在婴幼儿期起病。文献报告最小3d，最大13岁。临床表现取决于重复畸形的部位、大小、病理分型及有无胃粘膜。症状、体征差异很大，术前难以确诊。
2.2.1 腹痛 有异位胃粘膜的重复畸形，可引起慢性溃疡或重复憩室囊肿粘膜炎症，均可引起腹痛。一般为钝痛，婴幼儿叙述不准确，规律性难以肯定。当发生某些继发症时，可引起剧烈腹痛。
2.2.2 消化道出血及穿孔 重复肠管或憩室的异位胃粘膜，分泌胃酸，引起消化道溃疡或是炎症，引起出血，穿孔，多为反复发生的中等量贫血，其颜色取决于病变的位置和出血量。高位或出血量少，呈柏油样便，低位或出血量多则为暗红色或鲜红色。便血多能自行停止，经数周或数月后，再次出血。罕见者变现大量便血而休克。穿孔：可为急性，亚急性及慢性穿孔。急性穿孔表现突发性下腹剧痛，发热，有腹膜刺激征。腹部穿刺为脓性或混合肠液的渗出液。亚急性穿孔表现腹痛、发热、局部压痛和肌紧张。慢性穿孔更不具特异性，仅腹痛、发热等。
2.2.3 肠梗阻 囊肿型重复畸形随着容量增加，可因压迫或突入肠腔而肠梗阻。急性梗阻可因囊出血使其骤然扩展而至，X线检查可见肠腔受压移位变形。
2.2.4 肠套叠 回盲部的肠重复畸形，特别是壁内囊肿型，多位于回盲部或回肠末端的回肠—结肠型肠套叠。
2.2.5 肠扭转 肠重复畸形，特别是腔外囊肿型，随体积增大，肠系膜被拉长，肠管下垂，在外力作用下易引起扭转。肠扭转可为急性或慢性。
2.2.6 其它 食管重复畸形（如先天性食管囊肿），在新生儿和婴儿由邻近肺组织和气管、支气管受压迫造成呼吸困难或食管受压引起的吞咽困难和呕吐。若重复食管与食管相通，在伴发溃疡时可发生呕吐。骶前囊肿重复畸形可向前压迫直肠、膀胱及尿道，引起大小便困难。有的重复畸形仅表现腹部包块。发生于消化道末段者可引起肛门、直肠畸形。有报告消化道重复畸形合并其它先天性畸形。
2.3 诊断
本病少见，临床表现缺乏特异性。婴幼儿及少年患者，有腹痛，长期反复便血，腹部包块及出现无明显诱因的急腹症时，应想到有本病之可能。X线检查应于以高度重视，对本病诊断有一定帮助。如腔内囊肿型，钡剂能进入重复管腔，则显示为近主腔并与之平行的管状阴影，切远端呈盲段，同时可见不同长度正常粘膜影，有助于诊断。多数病例需要手术探查或尸检确诊。
2.4 治疗
本病为先天性畸形，如出现临床症状，尤其是出现急腹症表现时，外科手术室治疗此类畸形唯一有效方法。手术方法根据畸形的不同类型及衬覆贴膜不同而灵活选择。如肠重复畸形切除，端端吻合术。囊肿十二指肠开窗术等。值得注意的是，临床上有腹痛，反复便血者，提示重复肠管或囊肿衬覆胃粘膜，易引起溃疡及穿孔，其手术治疗不宜采用后种术式。
消化道重复畸形少见。Cross等从波士顿儿童医院报告67例，芝加哥产院尸检病例中仅见2例。北京儿童医院自1955年-1986年发现86例。一般在儿童期前发病。目前尚无确切的发病率。本病为先天性疾病。临床上可无或一般非特异性症状；当发生并发症时，则会出现彼此差异较大而复杂的临床表现。往往易被忽视而漏诊。
1 病例摘要
例一 男，7岁，患儿食后1h突发据腹痛。逐渐加重并发热。患儿自幼发育不良，经常无规律性腹痛。曾因黑便，贫血，再次住院输血治疗。查体:T38℃，发育欠佳，营养较差，急性病容。中度脱水，心肺无明显异常。腹部胀满无肠型，呈板状腹，压痛及反跳痛明显，肝脾未触及，肠鸣音较弱。腹部透视隔下有游离气体。右下腹穿刺抽出浑浊液体。手术所见：空肠自蔡氏韧带下10cm肠管重复呈双肠管。重复肠管位于系膜附着缘，长约40cm，后又汇成一腔.在双肠管汇合处有一穿孔,直径约0.5cm，穿孔边缘组织色白，质硬。切除双肠管及穿孔灶，行空肠端端吻合。病理镜检：空肠肠管粘膜上皮及腺体完好，可见少量淋巴细胞浸润。位于系膜缘侧的重复肠管粘膜为胃粘膜，腺体中壁细胞丰富，并有少量淋巴细胞浸润。穿孔灶边缘及底部为纤维瘢痕组织，表面为炎性肉芽及坏死组织。病理诊断：双肠管，空肠溃疡及穿孔。
例二 女 7岁。患儿无诱因出现下腹部阵发性绞痛，进行性加重，伴恶心，呕吐，进行性腹胀4d入院。入院当日派出果酱样便.查体：患儿发育正常，营养欠佳，急性病容，心肺未见明显异常，腹部膨隆，可见肠型及蠕动波。右下腹可触及一肿物，边界不清，局部压痛，无反跳痛及移动性浊音。肠鸣音亢进，可问及气过水声，肝脾未触及。手术所见：回盲部肠呈回肠—结肠型套叠，套入部至横结肠中部，套叠复位后，见回盲部肠腔有一球形肿物。病理检查：回盲部肠管粘膜可见一球型肿物4.5cm×2.5cm×2cm，突向腔内，与肠腔不相通，基底宽2.5cm。表面光滑，切面囊性，内充满粘液样物。囊内壁光滑，厚0.1cm~0.3cm。镜下：囊肿壁内外及基底底部均被覆小肠粘膜。外层粘膜与肠腔粘膜相延续。病理诊断：回盲部重复性囊状畸形并肠套叠。
2 讨论
2.1 发生机理及病理类型
消化道重复畸形多在胚胎早期，即妊娠12周期前发生。在消化管形成过程中，肠实心期后形成的部分空隙若没有能与主腔合并，即产生消化道重复肠管及囊状结构，少数中原肠以外肠重复畸形，系由于异位组织引起。也有人认为来自胚胎期消化道的憩室残留。
发生部位 主要发生于回肠末端和回盲部（78.5%）。其次为大肠、空肠、胃、食管、腹膜后及十二指肠。多为一般重复（94.2%），两处或三处重复较少见。
病理分型 根据大体形态变化，可分为四型：⑴腔内囊肿型。囊肿位于消化管内或突向管腔内。囊肿内为粘液。最大囊肿容量可达1000ml。⑵腔外囊肿型。囊肿位于消化管系膜缘或腹膜后间隙。腔内外囊肿型较为多见，占66.7%。⑶憩室型。与消化管系膜缘相通的袋状重复，占20.4%。有报告最长的憩室型重复起于回盲部，向上穿过食管裂孔达左胸膜顶。其发生部位可与肠系膜对缘的憩室如Meckel`s先天性回肠憩室相区别。⑷管状型。即于消化管平行的管状重复。重复肠管多在系膜面，一端或两端与消化道相通，最长的管状重复长约110cm。重复畸形处粘膜多为原位粘膜，如肠粘膜或食管粘膜。有报告衬以胃粘膜，其发生率并不少见（64.6%）。少见有迷走的胰腺组织。粘膜可有程度不同的炎症改变。
2.2 病理临床关系
消化管重复畸形临床上可无或一般非特异性症状。当发生并发症时也可出较复杂的临床表现，一般多在婴幼儿期起病。文献报告最小3d，最大13岁。临床表现取决于重复畸形的部位、大小、病理分型及有无胃粘膜。症状、体征差异很大，术前难以确诊。
2.2.1 腹痛 有异位胃粘膜的重复畸形，可引起慢性溃疡或重复憩室囊肿粘膜炎症，均可引起腹痛。一般为钝痛，婴幼儿叙述不准确，规律性难以肯定。当发生某些继发症时，可引起剧烈腹痛。
2.2.2 消化道出血及穿孔 重复肠管或憩室的异位胃粘膜，分泌胃酸，引起消化道溃疡或是炎症，引起出血，穿孔，多为反复发生的中等量贫血，其颜色取决于病变的位置和出血量。高位或出血量少，呈柏油样便，低位或出血量多则为暗红色或鲜红色。便血多能自行停止，经数周或数月后，再次出血。罕见者变现大量便血而休克。穿孔：可为急性，亚急性及慢性穿孔。急性穿孔表现突发性下腹剧痛，发热，有腹膜刺激征。腹部穿刺为脓性或混合肠液的渗出液。亚急性穿孔表现腹痛、发热、局部压痛和肌紧张。慢性穿孔更不具特异性，仅腹痛、发热等。
2.2.3 肠梗阻 囊肿型重复畸形随着容量增加，可因压迫或突入肠腔而肠梗阻。急性梗阻可因囊出血使其骤然扩展而至，X线检查可见肠腔受压移位变形。
2.2.4 肠套叠 回盲部的肠重复畸形，特别是壁内囊肿型，多位于回盲部或回肠末端的回肠—结肠型肠套叠。
2.2.5 肠扭转 肠重复畸形，特别是腔外囊肿型，随体积增大，肠系膜被拉长，肠管下垂，在外力作用下易引起扭转。肠扭转可为急性或慢性。
2.2.6 其它 食管重复畸形（如先天性食管囊肿），在新生儿和婴儿由邻近肺组织和气管、支气管受压迫造成呼吸困难或食管受压引起的吞咽困难和呕吐。若重复食管与食管相通，在伴发溃疡时可发生呕吐。骶前囊肿重复畸形可向前压迫直肠、膀胱及尿道，引起大小便困难。有的重复畸形仅表现腹部包块。发生于消化道末段者可引起肛门、直肠畸形。有报告消化道重复畸形合并其它先天性畸形。
2.3 诊断
本病少见，临床表现缺乏特异性。婴幼儿及少年患者，有腹痛，长期反复便血，腹部包块及出现无明显诱因的急腹症时，应想到有本病之可能。X线检查应于以高度重视，对本病诊断有一定帮助。如腔内囊肿型，钡剂能进入重复管腔，则显示为近主腔并与之平行的管状阴影，切远端呈盲段，同时可见不同长度正常粘膜影，有助于诊断。多数病例需要手术探查或尸检确诊。
2.4 治疗
本病为先天性畸形，如出现临床症状，尤其是出现急腹症表现时，外科手术室治疗此类畸形唯一有效方法。手术方法根据畸形的不同类型及衬覆贴膜不同而灵活选择。如肠重复畸形切除，端端吻合术。囊肿十二指肠开窗术等。值得注意的是，临床上有腹痛，反复便血者，提示重复肠管或囊肿衬覆胃粘膜，易引起溃疡及穿孔，其手术治疗不宜采用后种术式。