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噬血细胞综合征（hemophagocytie syndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagoeytic lyanphohistiocytosis，HLH），其土要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等。近年米，对HLH的病因、发病机制的认识不断深化，已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如，体内免疫功能失衡，体内存在高细胞因子血症，从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现。HLH分为遗传性与获得性两大类，其临床表现完全相同，可认为两类HLH在发病机制及病理