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食管贲门黏膜撕裂综合征又称Mallory-Weiss综合征，是上消化道出血的常见原因之一，多数病例出血量不大，并有出血自发停止的倾向，预后良好。北京医院收治的1例食管贲门黏膜撕裂综合征患者经过多次内镜及手术止血治疗，出血均未能得到有效控制；最终患者确诊合并血友病A型，明确了反复异常出血的病因。本文旨在通过分享该病例，探讨食管贲门黏膜撕裂综合征的内外科治疗策略，同时期望能够提高临床医师对轻型血友病的认识，拓宽对异常出血鉴别诊断的思路。