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原发性胆汁性胆管炎（肝硬化）是一种进行性胆汁淤积性肝脏疾病,血清学以胆汁淤积和特异性自身抗体为特点;组织学以慢性非化脓性胆管炎和肉芽肿为特征.原发性胆汁性胆管炎患者常伴随其他自身免疫性疾病,包括干燥综合征、系统性硬化和类风湿关节炎等.现拟就原发性胆汁性胆管炎合并自身免疫性疾病的发病机制、流行情况、诊疗以及预后进行综述.