【摘 要】
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目的探讨皮质基底节变性综合征的临床特征、影像学表现和治疗。方法对4例临床诊断皮质基底节变性患者的资料进行回顾性分析。结果4例患者的首发症状均为单侧肢体的帕金森样表现，对左旋多巴治疗无反应，4例均有肢体失用、构音障碍，3例伴肌阵挛，2例伴有痴呆，1例伴不自主运动。4例患者头部MRI扫描均显示受累肢体对侧脑皮质萎缩，以额顶叶显著；头葡萄糖代谢正电子发射断层扫描（FDG-PET）检查均显示不对称的大脑皮
【机 构】
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300052天津医科大学总医院神经内科,300052天津医科大学总医院神经内科,300052天津医科大学总医院PET/CT中心,300052天津医科大学总医院PET/CT中心
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目的探讨皮质基底节变性综合征的临床特征、影像学表现和治疗。
方法对4例临床诊断皮质基底节变性患者的资料进行回顾性分析。
结果4例患者的首发症状均为单侧肢体的帕金森样表现，对左旋多巴治疗无反应，4例均有肢体失用、构音障碍，3例伴肌阵挛，2例伴有痴呆，1例伴不自主运动。4例患者头部MRI扫描均显示受累肢体对侧脑皮质萎缩，以额顶叶显著；头葡萄糖代谢正电子发射断层扫描（FDG-PET）检查均显示不对称的大脑皮质和基底节区葡萄糖代谢减低。
结论皮质基底节变性综合征患者的临床特征为不对称的帕金森样表现，可伴有认知功能障碍、失用、构音障碍、肌阵挛和不自主运动等症状；头MRI、FDG-PET检查有助于诊断；目前尚无有效治疗方法。
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