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目的
探讨von Hippel-Lindau病的影像表现。
方法回顾性分析10例符合von Hippel-Lindau病基因诊断标准患者的临床和影像资料。7例行CT腹部平扫加动态增强检查,3例行MRI腹部平扫加增强检查。10例均行颅脑MRI平扫加增强检查。对其影像表现和累及的脏器进行分析。
结果所有患者均有胰腺多发囊肿。8例有肾脏多发囊肿。3例伴有胰腺多发胰岛细胞瘤,其中1例伴有胰腺浆液性囊腺瘤,1例伴有左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。3例有双侧肾癌 (其中1例右肾已切除),1例患右侧肾癌。2例有小脑血管母细胞瘤,其中1例伴有脊髓多发血管母细胞瘤和左眼血管母细胞瘤。2例除胰腺多发囊肿和肾囊肿外未发现肿瘤。
结论胰腺多发囊肿合并肾脏多发囊肿对von Hippel-Lindau病具有高度提示意义。胰腺多发内分泌瘤、胰腺浆液性囊腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾癌、中枢神经系统多发血管母细胞瘤和视网膜血管母细胞瘤也可伴生于von Hippel-Lindau病。