【摘 要】
：
目的 揭示二氮嗪治疗无效的先天性高胰岛素血症(CHI)患儿的临床特征,为CHI治疗策略的制定提供理论依据.方法 选取2008年至2012年首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科收治的
【基金项目】
：
北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划;
论文部分内容阅读
目的 揭示二氮嗪治疗无效的先天性高胰岛素血症(CHI)患儿的临床特征,为CHI治疗策略的制定提供理论依据.方法 选取2008年至2012年首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科收治的对二氮嗪治疗无效的CHI患儿18例为研究对象,对患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 18例患儿接受二氮嗪试验性治疗后仍表现持续性低血糖,提示该组患儿对二氮嗪治疗无效.该组患儿多为巨大儿(12/18例),起病均较早,均于出生6个月内起病,且50％的患儿在新生儿时期发病(9/18例),符合ATP敏感性钾离子通道型CHI的临床特征.4例对二氮嗪治疗无效的患儿曾应用奥曲肽进行治疗,均有效.4例患儿曾行胰腺次全切除术进行治疗,术后经长期随访,血糖基本维持在正常水平,未出现严重的术后并发症.结论 二氮嗪治疗无效的CHI患儿具有起病早、出生体质量较大的特征,奥曲肽是相对有效的二线治疗药物,对内科治疗无效的CHI患儿,胰腺次全切除术是行之有效的治疗方法之一.
其他文献
构建表达重组绿色荧光蛋白融合人核糖核酸酶抑制因子的逆转录病毒载体pLNCX-EGFP-c1-hri,为探讨人核糖核酸酶抑制因子抗肿瘤作用机制打下基础.用亚克隆法,将目的片段egfp-c1-
本设计方案是基于北斗卫星导航系统来实现森林火灾预警、报警及定位功能。该系统采用太阳能供电，具有可靠性高、实时性强、免维护、方便扩展、功耗低、抗干扰能力强、准确度高
目的 采用逆转录-聚合酶链反应,探讨新生小鼠睾丸组织移植到裸鼠体内后,3种阶段特异性基因,缺失型无精子基因(Dazl)、磷酸甘油激酶2(Pgk2)和鱼精蛋白-2(Prm2)在不同发育阶段
目的:探讨经后路全脊椎截骨联合钛网支撑治疗合并神经症状的重度脊柱角状后凸畸形的临床疗效及手术安全性.方法:2006年1月～2009年11月我院采取后路全脊椎截骨联合钛网支撑治疗
目的:与传统后正中入路腰椎椎弓根螺钉内固定对比,研究一种减少剥离范围、保留小关节囊置入腰椎椎弓根螺钉的技术,以减少腰椎后正中入路椎弓根螺钉内固定的手术损伤.方法:对2
儿童肥胖已成为21世纪影响儿童健康的重要问题之一.其发病是遗传和环境因素相互作用的结果,随着对环境因素理解的逐渐深入,环境内分泌干扰物的作用引起了学者的注意.其不仅直
目的 通过比较体质量指数(BMI)、生物电阻抗分析(BIA)和腰围(WC)在评估儿童生长发育上的一致性,探讨BIA和WC评估儿童体格生长的准确性.方法 研究对象为2011年8月至2012年8月
目的 探讨β3肾上腺素能受体基因(β3-AR基因)Trp64Arg多态性及瘦素基因启动子区C2549A多态性与新疆哈萨克族学龄儿童肥胖的相关性.方法 选取乌鲁木齐周边地区6 ～12岁哈萨克族
目的 配对测定脐血、胎发、胎盘、母发汞含量,分析其相关性以及各种汞暴露高危因素对样本汞含量的影响.方法 对整个孕期生活在本地、无重大疾病史的入院孕妇进行健康影响因素
目的 探讨脑脊液中可溶性髓样细胞触发受体1(STREM-1)、乳酸在小儿细菌性脑膜炎鉴别诊断中的价值及其在细菌性脑膜炎治疗前后的变化.方法 采用干化学法及ELISA法分别测定24例