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目的分析枕颈部畸形Chiar畸形的临床症状,探讨有效的治疗方法。方法回顾性分析本院自2010年8月~2012年8月收治的56例枕颈部畸形Chiar畸形患者临床资料,分析其临床特点,并采用小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗,观察其临床治疗效果。结果枕颈部畸形Chiar畸形伴随头晕、头痛等临床症状,临床特征无特异性,易出现误诊,经过治疗。患者治疗显效26例,有效25例,死亡2例,治疗总有效率为91.1%,对患者进行随访期间发现,患者Tator评价标准下,治疗总有效率为92.9%。结论枕颈部畸形Chiar畸形误诊率较高,通过小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术能够有效提高患者康复率,效果显著,值得推广。