【摘 要】
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目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary ar-terial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视。方法:
【机 构】
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北京首都医科大学附属北京安贞医院一北京市心肺血管疾病研究所呼吸科,北京首都医科大学附属北京安贞医院心外科
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目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary ar-terial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视。方法:从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:合并的PAH的总发生率约为8.3%。59例患者中女性47例,男性12例;年龄23～95岁,平均(57±19)岁;病程1个月～30年。其中白塞病合并PAH发生率最高,为19.2%,系统性红斑狼为13.7%、干燥综合征为13.5%、类风湿关节炎为7.4%、大动脉炎为3.5%(P<0.01)。发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P<0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)阳性率、类风湿因子(RF)阳性率共存差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高;发病年龄越早,PAH越严重;肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能。
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