目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集3例发生于罕见部位的LGFMS,对其临床表现、影像学特点、组织学特征、免疫组化及预后进行分析。结果 3例LGFMS分别发生于上颌翼腭窝、乳腺和腹膜后。肿瘤边界清楚,包膜完整,最大直径3~7 cm;切面灰白、灰红色,局部区域有黏液。镜下见肿瘤组织由纤维母细胞构成,细胞密集区和细胞稀疏区交替排列,其间过渡突然。细胞密集区间质胶原纤维丰富,稀疏区间质黏液样变,可见较多鸡爪样或树枝状管腔闭合的毛细血管。肿瘤细胞形态温和,胞核无明显异型,核分裂象罕见。免疫组化:肿瘤细胞MUC4特异性(+)。发生于上颌翼腭窝病例术后3年局部复发,发生于腹膜后和乳腺的病例分别随访5年和2年均无瘤生存。结论 LGFMS因细胞形态温和及组织形态多样性极易误诊为其他具有黏液样间质的梭形细胞肿瘤。该瘤发病部位广泛,最常见于年轻人;其生物学行为呈惰性经过,治疗上对肿瘤作局部切除已足够。