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目的 探讨小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的解剖特征和手术方法。方法对37例小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症采用体外循环心内直视法洛四联症根治术,并与普通四联症作比较。结果该四联症无圆锥隔,肺动脉瓣环和主动脉瓣环直接相连接,右室流出道梗阻以右室游离壁肥厚为主,需用补片加宽右室流出道以解除其梗阻者占97.3%,而普通四联症需补片加宽解除右室流出道梗阻者占76.01%(P<0.01);术后发生低心排综合征5例,3d即控制,住院死亡1例(2.70%)。结论该四联症室间隔缺损修补须防止左室流出道狭窄,宜补