目的研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征。方法分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月。结果纳入198例患者,男128例,女70例。平均发病年龄(51.6±11.3)岁,诊断时间(16.9±15.5)个月,病程(36.9±25.2)个月,其中42例患者(21.2%)在随访过程中死亡。本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多(161∶37),且发病年龄(49.9±11.2岁)明显早于以延髓症状起病患者(59.0±8.6)岁(P<0.001)。在连续性随访中,患者的症状均逐渐加重,每3个月ALSFRS评分(ALS Functional Rating Scale)逐渐减低(27.7±8.6分;20.4±6.3分,P=0.002)。相关分析发病年龄与病程呈明显负关联(r2=-0.297,P<0.01),发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联(r2=-0.241,P<0.01),病程和诊断时间之间呈明显正相关(r2=0.775,P<0.01)。48例患者服用利鲁唑治疗,与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异。结论 ALS起病隐袭,表现为逐渐进展的肌无力和萎缩。中国西南地区散发的ALS患者以50~60年龄段发病为主,男性多见,以脊髓症状发病患者较多,而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻。发病年龄越晚,病情发展越快,患者生存时间越短。ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标。