【摘 要】
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短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是一种编码心肌离子通道的基因发生突变导致其功能异常从而出现恶性心律失常的疾病。这是近年来才被逐渐正确认识并引起广泛关注的一种新的心律失常综合征。临床上，该综合征以持续性QT间期和心室或心房有效不应期缩短、胸前导联T波对称性高尖、家族性心悸、阵发性心房颤动（房颤）、室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）、反复发作晕厥和心脏性猝死为特征。随着
【机 构】
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同济大学附属上海市第十人民医院心内科,200072,同济大学附属上海市第十人民医院心内科,200072
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短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是一种编码心肌离子通道的基因发生突变导致其功能异常从而出现恶性心律失常的疾病。这是近年来才被逐渐正确认识并引起广泛关注的一种新的心律失常综合征。临床上，该综合征以持续性QT间期和心室或心房有效不应期缩短、胸前导联T波对称性高尖、家族性心悸、阵发性心房颤动（房颤）、室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）、反复发作晕厥和心脏性猝死为特征。随着研究的不断深入，SQTS按其发病原因分为遗传性（由基因突变引起）和获得性（由继发因素引起）。
其他文献
起搏器的基本起搏频率包括下限频率、最大传感器频率和上限跟踪频率.下限频率是起搏器最基本的程控参数,出厂时常默认为60次/min.最大传感器频率指传感器驱动的最大房室频率或心室率;此外,双（三）腔起搏器具有上限跟踪频率和/或称为最大跟踪频率,指起搏器的心房通道感知P波后触发心室起搏的最大频率,在此频率以下,起搏器心室通道保持1∶1跟踪;心房率超过上限跟踪频率后,起搏器转换为非1∶1跟踪,避免在房性快
目的观察心房颤动（房颤）射频导管消融术中经验性抗凝活化凝血时间（ACT）达标情况及短期术后血栓并发症发生情况。方法顺序入选2011年我院行射频导管消融治疗的阵发性或持续性房颤患者87例，术中均依据经验肝素抗凝（即首次穿刺房间隔后予负荷量肝素100U／kg，术中每小时追加1000U），术中定时监测ACT，如ACT≥250s即为抗凝达标，ACT≥300s则抗凝效果较好。观察ACT达标情况。随访终点：术
七夕情人节随着8月的艳阳一起热情来袭，全世界、全宇宙都是热恋情侣的身影。迪士尼电影中公主王子的故事总是在“两个人幸福地生活在一起了”结尾，而现实生活中，浪漫、激情、幸福……我们要如何长久地拥有这些美好关键词？不如让City Beauty带你看遍全球情侣爱的进行曲，相信一定能够给你启发。 疯狂和有趣从来都是爱的关键词 英国：Claire与Mark我们结婚了 我们的狗狗也结婚了 来自英国斯托克
心房颤动（房颤）是最常见的心律失常之一，发病率与患病率逐年上升，而且还有着很高的致残率和致死率，所以一直受到临床科研工作者的关注。近年来，随着导管消融技术的推广和一系列新型抗凝药物的问世，有关房颤的临床研究更成为心血管疾病领域的热点。我国心内科的临床实践目前已与世界发达国家保持同步，现阶段所有的房颤诊治技术在中国均可开展，
由中华医学会心电生理和起搏分会主任委员张澍和候任主任委员黄从新组织的儿童心律失常工作组筹备会于2013年3月21日在北京召开。参加会议的有来自清华大学第一附属医院李小梅、上海交通大学医学院附属儿童医院李奋、广东省人民医院曾少颖等13位从事儿童心律失常临床和研究工作的专家。
起源于心室乳头肌的室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）是新近发现的一类特殊心律失常。由于解剖位置特殊，射频消融有较大难度。南京医科大学第一附属医院心脏科在国内率先应用心腔内超声（intracardiac ECHO，ICE）指导对1例起源于左心室前组乳头肌的室早进行了射频消融。术中导管与乳头肌解剖关系清晰可见，术者较易将消融导管头端稳定贴靠至乳头肌从而实施标测消融。在该病例中．ICE提供了与传统标
房室间期指电激动从心房传导至心室的时间间期。窦房结发出的电激动在向右心房传导的同时，主要通过右心房的前结间柬向房间束（Bachmannn束）一左心房传导，但电激动也可经卵圆窝和冠状静脉窦的心房肌向左心房传导。
目的 调查致心律失常性右心室心肌病（ARVC）患者桥粒斑蛋白（DSP）基因突变和单核苷酸多态性（SNPs）发生率.方法 对初步诊断为ARVC的50例患者采用2010年新诊断标准予以重新评估.应用聚合酶链式反应（PCR）扩增DSP基因全部外显子片段并测序,病例组测序结果与198例正常对照组进行比对分析.结果 37例符合ARVC确诊病例,9例为临界诊断病例,另有4例为疑似诊断病例.确诊病例中有5例（1
目的分析心房颤动（房颤）射频消融术中应用三磷酸腺苷（ATP）激发肺静脉（PV）传导恢复的相关凼素。方法连续56例接受PV电隔离术治疗的房颤患者[男38例，年龄（59±12）岁]，在PV隔离20min后给予ATP（0．2mg／kg），观察PV传导恢复与否，并对传导恢复的PV再次消融，直至ATP激发试验阴性，分析与PV传导恢复相关的临床及术中指标。结果19例（33．9％）患者PV传导恢复，其中右侧PV
目的探讨右心室起搏部位改变时，左、右心室导线间距对心脏再同步治疗（CRT）即刻疗效的影响。方法对25例符合适应证患者行CRT手术，术中将左心室导线植入侧壁或侧后壁，先后将右心室导线植入右心室流出道和右心室心尖部，分别测得主动脉速度血流积分及心肌收缩达峰时间标准差，同时比较此2种不同部位左、右心室导线间距，包括直接、垂直和水平距离（分别由正位及左侧位投影时测得）的差异。结果右心室心尖部起搏主动脉速度