成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症21例临床分析

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目的:探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法:对2005年1月-2015年1月在南京医科大学第二附属医院血液科收治的21例成人HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果:21例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血常规三系或二系受累。病因分析中7例(33.3%)为血液肿瘤相关性;10例(47.6%)为感染,其中3例确诊为发热伴血小板减少综合征(新型布尼亚病毒核酸检测阳性);1例(4.8%)肿瘤相关性(骨髓活检示转移癌);3例(14.3%)原因不明。随访中死亡16例,存活3
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