回顾性分析我院2003-2007年明确诊断的83例皮肌炎(DM)患者,针对性别、年龄、职业、诱因、病程、临床表现、实验室检查、伴发疾病、死亡原因等参数做分析。比较活动性间质肺病组、非活动组及无肺病组的病死率。皮肌炎常见于女性(74.7%),发病年龄集中在40～60岁。大部分患者无明显诱因,部分病例显示感染(8例)、劳累(5例)、染发(5例)及紫外线(1例)是诱因。从发病到就诊平均时间为半年左右。95.1%有颜面红斑,42.7%有Gottron征,41.5%有吞咽困难,39例做了肌肉活检,其中37例活检阳性,阳性率94.9%。82例作了肌电图,72例显示肌源性损害,阳性率为87.8%,肌电图93.2%有三角肌损害。22例有肺间质病变,15例合并肿瘤,其中80.0%伴肿瘤的皮肌炎患者未见肺间质病变。有5例死亡,4例死于呼吸衰竭,1例死于肿瘤。伴活动性肺间质病变组病死率为25.0%,明显高于非活动性肺间质病变组(0)和无肺间质病变组(0,P<0.05)。皮肌炎临床表现具有多样化和复杂化的特点,肌肉活检、肌电图、肌酶是皮肌炎重要的诊断依据。皮肌炎常伴发肿瘤和间质性肺炎,肿瘤和活动性肺间质病变是相互独立的预后不良因素。