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目的：观察2例肺硬化性血管瘤（SHL）临床病理特征。方法：收集2例SHL临床资料,观察HE形态,免疫组化S-P法检测表面上皮及间质细胞免疫表型。结果：SHL呈肺内局限结节,组织形态多样,两种细胞均表达EMA、TTF-1,表面上皮尚表达SP-A、AE1/AE3而间质细胞vimentin阳性。结论：SHL可能是起源于原始呼吸上皮的良性肿瘤,免疫组化有助诊断。