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目的
探讨成人儿童型滤泡淋巴瘤(PTFL)患者的病理诊断、临床特征、治疗及转归特点。
方法回顾性分析在江苏省人民医院就诊的5例成人PTFL患者的临床病理特点、实验室检查、诊治经过及随访结果,并结合文献进行综述。
结果5例PTFL患者均为成年发病,中位年龄22(15~33)岁。起病时表现为局部无痛性淋巴结肿大,无发热、盗汗、消瘦等全身B症状。组织病理表现为典型的大滤泡结构,增殖指数高,存在免疫球蛋白重链基因克隆性重排,组化提示无BCL-2蛋白表达,荧光原位杂交未见BCL-2基因异常。所有患者均为Ⅰ~Ⅱ期,治疗仅通过局部肿块切除,未追加局部放疗或全身系统性免疫化疗。中位随访27个月,5例患者均处于持续缓解状态。
结论成人PTFL病理增殖指数较高,无BCL-2表达和基因异常,临床多为局限病变,通过局部手术治疗预后较好,与经典成人滤泡淋巴瘤有显著差异。