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报告1例恶性黑棘皮病并发Leser-Trélat征。患者男,69岁。全身褶皱部位皮肤色素沉着、乳头瘤样增生,伴瘙痒半年。皮肤科检查:颜面部、双侧腹股沟、腋窝、肛周皮肤色素沉着,呈绒毛状或乳头瘤样增生;双眼睑缘和唇红区及颊黏膜乳头瘤样增生。双侧乳头和乳晕角化及色素沉着,颈部、上胸部、腹部及四肢可见米粒至黄豆大疣状角化性丘疹。胃镜检查及胃黏膜组织病理检查示贲门-胃底低分化腺癌。诊断:恶性黑棘皮病并发Leser-Trélat征。