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儿童先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是由于胚胎期肾脏和泌尿道发育缺陷所致，以先天性泌尿系统解剖结构异常为主要临床特征、临床表型多样的一组疾病。CT尿路成像(CTU)是指利用多层螺旋CT进行全尿路造影检查，并对获得的图像进行后处理与重建，用于诊断各种泌尿系统疾病的影像学技术。受试儿肾排泄期，当泌尿系统充满碘造影剂时呈高密度显影，与周围低密度软组织形成良好对比，为CTU技术应用于CAKUT患儿检查提供依据。笔者拟就儿童CAKUT种类及发病机制，不同影像学诊断方法比较，CTU检查要点，以及降低CTU辐射剂量等的最新研究进展进行阐述，旨在为临床应用CTU诊断CAKUT患儿时，最大限度降低受试儿的电离辐射损伤提供参考。