【摘 要】
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报告先天性甲肥厚症一家系，4代17人中有8人患病，8例患者均于出生后不久即有甲变色，继而甲增厚．2-4岁时出现掌跖角化，局部摩擦后可发生水疱和糜烂。部分患者有舌苔白腻，所有患者均未
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报告先天性甲肥厚症一家系，4代17人中有8人患病，8例患者均于出生后不久即有甲变色，继而甲增厚．2-4岁时出现掌跖角化，局部摩擦后可发生水疱和糜烂。部分患者有舌苔白腻，所有患者均未见胎生齿及脂囊瘤。先证者双肘膝关节毛囊角化性丘疹，足趾及跖部灶性胼胝样角化过度，20甲营养不良。该家系中有2例患者2岁时因突发急性呼吸困难抢救无效而死亡。
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