目的:探讨肝囊性淋巴管瘤的临床特点和诊治方法,以提高诊断率及治疗效果。方法:回顾性分析广东医科大学附属医院收治的2例成人肝囊性淋巴管瘤患者临床资料及诊疗过程,并检索、复习中文期刊数据库中肝囊性淋巴管瘤的文献。结果:笔者收治的2例患者,均为女性,入院诊断分别为肝囊性占位和肝囊肿;患者完善相关检查后行肝切除术,术后病理诊断肝囊性淋巴管瘤;患者术后随访均无复发,治疗满意。检索1984—2017年期间国内共报道6例患者,其中男4例,女2例;入院诊断肝囊淋巴管瘤2例(2/6);其他均误诊(4/6),6例患者均行手术切除后明确诊断,术后患者恢复满意。结论:肝囊性淋巴管瘤为临床罕见的肝脏良性疾病。临床症状、体征及影像学表现无特异性,临床易误诊为肝囊肿及其他囊性疾病;MRl有助于鉴别诊断;有明确症状、体征或不能排除恶性的患者应结合个体情况制定治疗方案,病理检查是明确诊断的唯一方法。