【摘 要】
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脊髓纵裂是脊髓发育缺陷导致脊髓在矢状面上被节段性分开的罕见神经系统畸形，根据分割脊髓的组织成分和硬膜管类型可分为Ⅰ型：骨性或软骨分割独立硬膜管； Ⅱ型：纤维性分割共用硬膜管；复合型：分割组织包括骨性、软骨、纤维性或多节段。先天性脊柱畸形是椎体形成障碍或分节不良而导致的脊柱畸形，常分为Ⅰ型：椎体形成不良型；Ⅱ型：椎体分节不良型；混合型：同时合并椎体形成障碍和分节不良。其诊断主要依靠临床表现、X线、C
【机 构】
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450052 郑州大学第三附属医院小儿骨科,450052 郑州大学第三附属医院小儿骨科,
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脊髓纵裂是脊髓发育缺陷导致脊髓在矢状面上被节段性分开的罕见神经系统畸形，根据分割脊髓的组织成分和硬膜管类型可分为Ⅰ型：骨性或软骨分割独立硬膜管； Ⅱ型：纤维性分割共用硬膜管；复合型：分割组织包括骨性、软骨、纤维性或多节段。先天性脊柱畸形是椎体形成障碍或分节不良而导致的脊柱畸形，常分为Ⅰ型：椎体形成不良型；Ⅱ型：椎体分节不良型；混合型：同时合并椎体形成障碍和分节不良。其诊断主要依靠临床表现、X线、CT、磁共振成像(MRI)等检查，同时需完善心脏、消化、泌尿系超声等检查排除其他畸形。合并先天性脊柱畸形的脊髓纵裂的患儿在生长发育中极易出现脊柱畸形的进行性加重并神经损害。早期手术可避免神经系统进一步损伤，阻止脊柱畸形进展并获得良好矫正。目前手术方案包括纵裂切除、栓系松解、脊柱畸形矫正；既往多为一期纵裂切除栓系松解，二期脊柱矫正，目前趋向于一次手术切除纵裂、松解栓系同时行脊柱矫正。
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