目的总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点。方法选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1。结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确。AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3%的患者临床表现为肾病综合征,21.3%的患者合并肾功能不全,40.7%的患者合并心脏受累,26.9%的患者合并肝脏受累。AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累。结论肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法。我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数。不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累。