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目的探讨系统性硬化病(SSc)患者的临床及免疫学特征。方法对宁夏医科大学总医院收治的114例SSc患者的临床资料进行回顾性分析。结果 114例SSc患者的首发症状主要为雷诺现象(44.74%)、皮肤硬肿(38.60%)。最常见的皮肤表现是皮肤硬肿(85.96%)和色素紊乱(23.68%)。累及内脏以肺、心、消化道损害最常见。ANA阳性88例(80%),核型以斑点型、着丝点型、核仁型为主,抗Scl-70抗体阳性29例(26.13%),抗U1RNP抗体阳性29例(26.13%)。结论早期进行自身抗体的检测及相关辅助检查可提高对SSc的诊断率及治疗水平。