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目的探讨小儿门静脉海绵样变的临床特点、诊断方法和最佳手术方式，并复习文献讨论门静脉海绵样变合并腹腔其他疾病、门脉高压性肺动脉高压的临床治疗。方法回顾性分析1990至2008年收治的经手术治疗的14例门静脉海绵样变患儿的临床资料并随访1—16年。结果全部术前明确诊断并手术，术后存活的行肠腔分流的4例患儿术后无消化道出血，行脾肾分流的5例中3例术后仍有反复消化道出血，行断流的2例术后仍有反复消化道出血。死亡3例，1例为4次手术患儿，行胃右-肝左静脉分流效果好但死于败血症肺部感染；1例为合并肺动脉高压患儿，脾肾