目的分析13例肾脏平滑肌肉瘤患者的生存情况,评估预后相关因素。方法回顾性分析1996年至2008年间我院诊治的13例肾脏平滑肌肉瘤患者的临床症状、病理学特征、治疗方式及随访资料,运用logistic回归评估各项观察指标与预后的相关性,分析各指标对预后的影响。结果患者平均年龄为45.7岁,61.5%(8/13)为女性。平均肿瘤直径为〔11.1±10.2(3.0～34.0)〕cm,53.9%(7/13)累及肾包膜,23.1%(3/13)淋巴结阳性,完成随访11例,中位生存时间为39.2月(9～81月),1年、3年、5年生存率分别为81.8%,54.5%、16.2%。8例患者出现远处转移,截止本次随访9例患者死亡。相关性分析显示:患者的生存与年龄、病理分级、是否完整切除、是否淋巴结转移、是否侵犯包膜或肾盂、是否化疗等无相关性。结论原发性肾脏平滑肌肉瘤为高致死率的肾脏恶性肿瘤,需尽早发现、手术切除,否则生存预后差。