【摘 要】
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目的探讨淀粉样变性肾病(amyloid nephropathy,ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果 31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1.19%(3
【机 构】
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西安交通大学医学院第一附属医院病理科,西安交通大学医学院第一附属医院肾脏内科,西安交通大学医学院第一附属医院肿瘤放疗科
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目的探讨淀粉样变性肾病(amyloid nephropathy,ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果 31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1.19%(31/2 603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61.28±10.95)岁。临床分期:单纯蛋白尿期4例(12.90%),肾病综合征期21例(67.74%),肾功能衰竭期6例(19.35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示:AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。
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