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目的探讨视路胶质瘤的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析3例儿童视路胶质瘤患者的临床资料，并结合相关文献进行分析。结果本组3例患者以脑积水症状急诊入院，术前影像学检查显示鞍区囊实性占位，并有囊壁环形钙化。人院诊断均误诊为颅咽管瘤合并脑积水；均行脑室一腹腔分流术及开颅手术切除肿瘤，术后病理均确诊为视路胶质瘤；1例术后出现下丘脑损伤症状，对症治疗后康复出院，其余2例术后平稳，无严重并发症。结论充分了解视路胶质瘤的临床表现以及其影像学特点，明确其与颅咽管瘤的鉴别要点，对于术前提高诊断正确率至关重要。