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C1q蛋白家族由众多含C1q结构域的蛋白组成,从细菌到高等哺乳动物中都有分布。这类蛋白由一条信号肽、胶原样区(Collage-like region,CLR)和C1q球状结构域(Globular C1q domain,gC1q)组成。C1q蛋白家族根据其结构特点,可分为三大类分子:C1q、C1q-like和ghC1q。C1q是补体经典途径的起始分子,能够识别免疫复合物,启动补体系统经典途径;此外,作为一种模式识别受体分子(Pattern recognition receptor,PRR),它可以结合种类繁多的配体。C1q-like蛋白的结构类似于C1q分子,含有CLR和gC1q结构域,在水蛭中参与神经系统的修复,在脊椎动物中实现从凝集素到免疫球蛋白结合分子的功能转变,参与补体系统的激活。ghC1q蛋白只具有gC1q结构域和一段短的N末端序列,包括分泌型蛋白(sghC1q)和非分泌型蛋白(cghC1q)。sghC1q在无脊椎动物固有免疫系统中发挥重要作用;脊椎动物中的sghC1q可作为一类新型跨神经元调节因子,在大脑的许多区域调节突触发育和突触可塑性。cghC1q基因最早可追溯至芽孢杆菌属的细菌中,具有典型的gC1q果冻卷结构,说明gC1q结构域有着非常悠久的进化历程且结构高度保守。文章对C1q蛋白家族的结构、分布、分类以及功能进行综述,以期为从事该领域研究的科研人员提供有益参考。