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目的:探讨脑三叉神经血管瘤病的CT表现特征。方法:分析一例脑三叉神经血管瘤病的临床资料及CT表现。采用层厚、层距(3~5)mm CT轴位平扫及增强扫描,对比剂量为1.5mg/kg,注射流率为1.5mL/s。结果:颅脑CT各层均可看到左侧大脑额叶、颞叶、顶叶呈萎缩发育不良状,中线左移,并显示有脑回状及片状钙化灶,部分融合成大片状。增强扫描显示左大脑半球多发蜿蜒状、脑回状增粗血管影,部分与钙化灶分辨不清。结论:CT是诊断脑三叉神经血管瘤病的重要工具,该病虽然罕见,但有较典型CT表现。