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目的探讨儿童下丘脑垂体肿瘤的内分泌改变情况。方法选取14例下丘脑垂体肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果14例下丘脑垂体肿瘤中,颅咽管瘤2例、错构瘤2例、生殖细胞瘤10例。2例颅咽管瘤患者的首发症状表现为多饮多尿伴头痛呕吐、多饮多尿伴生长迟缓;2例错构瘤患者的首发症状为中枢性同性性早熟;10例颅内生殖细胞瘤患者的首发症状均表现为中枢性尿崩症。结论对于中枢性尿崩症、生长发育迟缓的儿童与婴幼儿中枢性性早熟者必须进行检查,观察是否存在下丘脑垂体肿瘤的可能;对于儿童中枢性尿崩症者必须要加强MRI检查,且要对无肿