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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种主要累及中年男性、与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病[1].PSC的病因和发病机制尚未明确,但大量证据显示该病与自身免疫密切相关.其主要病理表现为纤维性阻塞性胆管炎,最终导致肝纤维化和肝硬化;临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大,病情呈进行性发展,晚期可出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭等征象.