目的观察普通型磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)与混合性上皮-结缔组织亚型(PMTMECT)的组织学形态,比较PMTMECT与普通型PMT临床病理特征和免疫表型的差异。方法选取25例PMTMECT,同时选取同部位(头颈部)普通型PMT 50例做为对照,分析组织学形态并比较免疫表型差异。结果 PMTMECT多见于男性,男∶女为2.57∶1;普通型PMT多见于女性,男∶女为0.56∶1。PMTMECT中位年龄34岁,普通型PMT中位年龄42.5岁;PMTMECT发病部位为上颌骨(11/25)和下颌骨(14/25),普通型PMT发病部位以鼻腔为主(29/50)。组织学上,PMTMECT由上皮和间叶成分混合构成;普通型PMT由间叶成分构成。免疫组化结果显示,PMTMECT中AE1/AE3呈强(+),FGF23、SSTR2A、FGFR1、NSE、 vimentin、CD99、CD56、bcl-2、D2-40、CD68、SMA和CD34的表达与普通型PMT一致。PMTMECT中Ki-67≤5%者占80%(20/25);普通型PMT中Ki-67≤5%者占85.4%(35/41)。结论 PMTMECT常见于年轻男性,病变均定位于牙槽骨,肿瘤由上皮和间叶成分混合构成,可表达多种免疫组化标记物,提示具有多向分化潜能,与普通型PMT相比具有AE1/AE3特异阳性,为一罕见的PMT亚型。