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目的
探讨Kasabach-Merritt(K-M)综合征的有效治疗方案。
方法收集2015—2017年首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科收治的11例K-M综合征患儿的临床资料,分析长春新碱联合糖皮质激素治疗的疗效。
结果11例患儿就诊年龄1~212(87.91 ± 72.01)d,男4例、女7例。血管瘤多呈紫红色斑块,质地偏硬,其中5例瘤体周围伴有皮肤紫癜。血小板计数(4~32)× 109/L。给予口服泼尼松(2~5)mg·kg-1·d-1与静脉注射长春新碱每周0.05 mg/kg联合治疗。10例患儿应用糖皮质激素联合长春新碱治疗(1.8 ± 1.23)周后血小板达到正常,治疗(3.6 ± 1.26)周后纤维蛋白原恢复正常,治疗(3.9 ± 0.74)周后血管瘤开始软化或缩小。1例治疗5周后,血小板计数仍没有恢复正常,联合使用静脉栓塞后,血小板恢复正常,并可维持。
结论长春新碱联合糖皮质激素治疗可控制K-M综合征患儿瘤体发展,促进血小板恢复。