【摘 要】
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肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高、肺血管阻力逐渐增加为特征，最终导致右心功能衰竭和死亡的一种临床常见疾病，其发病机制至今尚未完全阐明。肺血管重建是肺动脉高压的病理学特征，血管重建中的肺血管内皮细胞损伤、平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质沉积是心血管领域的研究重点。微小RNA(miRNA)是一种内源性的小核苷酸片段，近年发现miRNA可通过相应的信号传导通路激活相关基因表达，引起血管内皮细胞损伤、平
【机 构】
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200062 上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院心内科,200062 上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院心内科,
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肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高、肺血管阻力逐渐增加为特征，最终导致右心功能衰竭和死亡的一种临床常见疾病，其发病机制至今尚未完全阐明。肺血管重建是肺动脉高压的病理学特征，血管重建中的肺血管内皮细胞损伤、平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质沉积是心血管领域的研究重点。微小RNA(miRNA)是一种内源性的小核苷酸片段，近年发现miRNA可通过相应的信号传导通路激活相关基因表达，引起血管内皮细胞损伤、平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质异常沉积等生物学行为改变，影响肺动脉高压的发生发展过程。针对miRNA参与肺动脉高压形成机制的研究为肺动脉高压的防治提供了新的理论依据。该文就miRNA与肺动脉高压形成机制作一综述。
其他文献
单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphsim，SNP)已被证实与人类许多疾病发生有关。研究表明，基因编码区的SNP位点能够改变基因的编码序列，造成氨基酸改变，进而影响相应蛋白质的功能，最终导致疾病的发生；而非编码区的SNP位点可能通过影响转录因子结合，改变DNA甲基化修饰和miRNA募集异常等对基因功能产生影响，成为疾病发生的重要因素。该文重点对SNP在先天性心脏病
干扰素调节因子(interferon regulatory factor，IRF)家族成员由10种不同的蛋白组成，包括IRF1～IRF9及病毒IRF(V-IRF)。这些IRF作为转录因子调节I型干扰素(interferon，IFN)基因的转录。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以大量自身抗体和沉淀免疫复合物为主要特征，易造成多脏器、系统受损的一种自
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病。本病病因及发病机理尚未完全阐明。目前认为本病可能是内源性和外源性抗原作用于具有遗传背景的易感个体产生或者触发自身免疫反应而导致自身组织损伤的结果。近年来，随着研究手段的不断深入，维生素D独立于调节钙磷代谢外的抗感染与免疫调节功能，已使其成为国内外研究的热点药物。维生素D主要通过特异
Toll样受体(Toll-like receptors，TLR)作为一类能识别病原体的模式识别受体广泛存在于抗原提呈细胞中，对介导固有免疫应答和适应性免疫应答起到了重要作用。人类一共有10种TLR，可分为分布于胞膜表面的受体以及分布于胞内区室的受体两类。其中TLR7和TLR9广泛分布于人B细胞胞内，对B细胞的功能起到重要作用。TLR可通过TLR-MyD88信号通路和非MyD88途径传导信号，作用于
急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)在重症监护病房具有较高的病死率，因此提高对ARDS的早期认识，加强对高危患者病情变化的监测，是降低ARDS病死率的重要措施。既往ARDS研究主要关注肺泡塌陷及肺内分流，但近年研究显示ARDS患者肺泡死腔通气也明显增多，并且可能与疾病的严重程度和预后密切相关，已逐渐成为ARDS的研究热点之一。该文就
目的研究血管生成因子Efnb2和Ephb4在先天性食管闭锁并食管气管瘘(esophageal atresia and tracheoesophageal fistula，EA-TEF)大鼠肺组织中的表达情况，探讨血管调控因子Efnb2及其受体Ephb4对EA-TEF大鼠肺组织发育的影响。方法24只雌性Wistar大鼠随机分成实验组(EA-TEF组)和对照组(CON组)，每组各12只，妊娠第7～9天
目的探讨难治性肺炎支原体肺炎的儿童，其肺通气功能与胸部CT改变类型的相关性。方法收集2014年1月至2017年12月在我院儿科住院的患有难治性肺炎支原体肺炎的患儿90例。对于大于5周岁以上的60例患儿评估其常规肺通气功能指标的差异，对于5周岁以下的30例患儿评估潮气呼吸指标的差异。根据胸部CT的检查结果，将患儿分为磨玻璃样改变组(磨玻璃样改变组)、肺实变患儿(实变组)、斑片影改变的患儿(斑片组)。
线粒体稳态在维持细胞和机体正常功能状态中发挥重要作用，而线粒体功能障碍参与多种肌病(包括进行性肌营养不良、先天性肌病等)的发生机制，但具体机制仍未被完全阐明。线粒体融合蛋白-2(mitofusin-2，Mfn2)主要位于线粒体外膜以及线粒体与内质网的连接处，能够介导线粒体外膜的融合。Mfn2在调节线粒体形态、结构和功能及调控细胞整体生命活动中均起到重要作用。研究发现，Mfn2参与细胞氧化应激过程、
目的观察N-myc下游调节基因-2(N-myc downstream regulated gene-2，NDRG2)在大鼠单侧输尿管梗阻( unilateral ureteral obstruction，UUO)模型上的表达，探讨肾脏纤维化发病的机制。方法雄性Wistar大鼠48只，数字法随机分为假手术组(24只，行左侧输尿管分离术)和手术组(24只，行左侧输尿管结扎离断术)，各组大鼠分别在术后3
目的分析新生儿期至青春期Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome，PWS)患儿的临床特点，加强对PWS患儿的早期诊断及干预。方法对2016年11月至2017年5月发育儿科门诊就诊的10例PWS患儿的病例资料及基因诊断结果进行整理，总结各年龄阶段PWS患儿的临床特点。结果10例PWS患儿，确诊年龄20 d～11岁。主要临床表现：外生殖器发育不全(100%)、皮肤色素