目的:探讨肾错构瘤(RAML)的诊断以及选择合适的治疗方法。方法:回顾性分析与总结2014年1月至2016年9月我院收治的40例肾错构瘤患者的临床资料、影像学检查、治疗方法、病理及随访结果。结果:40例中28例影像学检查诊断肾错构瘤,12例怀疑肾癌。本组40例患者根据病情,6例行对症保守治疗,恢复良好后出院,门诊定期复查随访1~22个月,其中一例随访至9个月后出现破裂出血,再次入院行保守治疗。34例行手术治疗,术后病理证实为错构瘤。34例手术患者,术后均恢复良好,随访2~32个月,未见复发恶变及转移。结论:B超和CT是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查。对于应行手术治疗的肾错构瘤,尽量保留肾单位,肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除术;肿瘤直径较小者,腹腔镜肾部分切除术(LPN)是有效的外科治疗方式。