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摘要：马蹄肾（Horseshoe kidney，HK）是一种常见的先天性肾融合畸形，肾结石为HK最常见并发症。由于显著的解剖变异，马蹄肾结石的治疗难度大。随着手术器械不断改进和创新，马蹄肾结石的治疗方法有了更多、更好的选择。泌尿外科医生可以结合不同手术器械的优势和特点，为HK结石患者选择更为有效、安全的手术方案。本文对HK结石的治疗进展作一综述。
关键词：马蹄肾;肾结石;治疗
【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2021）05-122-02
马蹄肾患病率男性高于女性，男女比例约为2：1，在普通人群中的患病率约为0.25%[1， 2]。肾脏上行受限于肠系膜下动脉，肾盂输尿管交界前移，位于峡部之上，附着点高于正常，这使HK患者患肾结石、肾盂输尿管连接部梗阻，尿潴留、尿路感染风险增加[3]。据报道，腎结石在HK患者中的患病率高达21-60% [4]。由于异常旋转和解剖结构的改变，外科手术处理马蹄肾结石难度较大。目前HK结石患者治疗方式包括经皮肾镜取石术（PCNL）、输尿管软镜取石术（RIRS）、体外冲击波碎石术（ESWL）、腹腔镜手术、开放手术。同时，外科治疗是治标不治本的策略，对于HK结石预防管理更为重要。
1 RIRS和ESWL的选择
对结石<2cm的HK患者，2016年指南推荐RIRS和ESWL均可以选择，有研究表明，由于解剖结构的改变，ESWL和RIRS均有预后差、并发症多的问题[7， 8]。外科医生如何选择是个进退两难的问题。我们在Pubmed上搜索纳入4项有关ESWL与RIRS二者对比治疗HK结石的回顾性研究[1， 9-11]，共127名患者，结石大小均<2cm。表1统计出ESWL和RIRS在Ⅰ期结石排净率、成功率、再治疗率、轻微并发症发生率、肾绞痛发生率的差异。结果显示， RIRS一次取石成功率高，再治疗率低，ESWL组肾绞痛发生率高，但两种术式均安全，除ESWL组1例发生肾周血肿，其余均为血尿、泌尿道感染等轻微并发症，无严重并发症发生。ESWL疗效低，可能与马蹄肾位置靠近前内下方使部分超声波在传导过程中衰减， 脊柱和骨盆遮挡结石使超声波无法定位结石的位置，以及输尿管梗阻影响ESWL治疗后碎石的排出等相关。综上，RIRS可考虑作为<2cm结石的一线治疗手段，但ESWL的无创性、方便和廉价也是其优势 。因此，在实际临床工作中应根据结石大小、位置、复杂程度、经济条件等因素做出选择，必要时需多种方式联合治疗。
2 PCNL的选择
PCNL在结石>2 cm的HK结石Ι期清除率约为53%-82.9%[5， 6]。2016年EAU指南建议，PCNL>2cm结石的是其最佳的选择，但HK特殊血供和狭长集合系统是手术难点所在。Janetschek等[12]认为，HK的动脉血供除峡部血管外，其余血管都从腹侧入肾，远离手术穿刺点，而峡部血管却有脊柱的保护，亦不易在术中损伤，故术中血管损伤风险与正常肾结石患者无太大差异。然而，由于马蹄肾下极更靠近腹侧且位置更低，若穿刺点选择过低，仍会增加临近脏器损伤及术中、术后大出血的风险。在知网数据库以经皮肾镜取石术和马蹄肾结石为篇名检索2010至2020年发表的所有文章，共检索出23篇文章，共490例（498侧）HK结石患者，对其Ι期结石清除率及术后严重并发症（损伤周围脏器、大出血、脓毒血症等）进行统计。结果 PCNL的Ι期清除率388/498（77.91%），术后严重并发症21/498（4.21%）。因此，PCNL能很好的处理HK结石，术后并发症低，是>2cm的HK结石患者的首选。
此外，PCNL有标准通道和微通道的选择，各有优势。谢圣陶等人[13]对37例马蹄肾结石患者分别采用标准通道（F24）和微通道（F18）的PCNL进行对比研究显示，微通道PCNL创伤更小， 术中出血量更少， 术后住院时间更短， 但二者均有较好临床疗效。与国外研究一致，均显示出微通道的优势，但对于感染性结石、复杂性大结石标准通道的PCNL有不可替代的地位。
3 腹腔镜手术和开放手术的选择
国内外报道腹腔镜手术和开放手术均能达到100%的Ι期清除率，但损伤也大，通常不是首选。但对于复杂性结石、异位血管明显、输尿管连接部梗阻及内镜治疗失败的均是腹腔镜手术的指征。同时，随着机器人辅助腹腔镜的发展，能精细的处理各种高难度手术。此外，开放手术虽然对患者损伤更大， 但是优势也明显，对巨大结石或腹腔及肾周粘连严重者，有其独特优势。
此外，在先天性肾脏异常的患者中，肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是肾结石形成的继发性或加重因素。手术处理结石的同时处理UPJO和峡部，一举两得，也是手术治疗的优势所在。对HK结石患者是否行肾盂输尿管成形术，主要取决于肾积水的程度、狭窄的长度、不同的肾功能和是否有交叉血管。在HK行肾盂成形术时，峡部切除不再被认为是强制性的[14]。
4 代谢评估
由于先天的泌尿系统引流效果不佳，解剖异常使先天异常的肾脏更易形成结石，这使代谢评估对这些结石形成者是否必要或有用成为新的问题。Raj等人[15]回顾了11名HK患者的尿液和血清研究，发现所有患者至少有一种代谢异常。最常见的是低血容量、高钙尿和低柠檬酸尿。虽然本研究不能得出结石形成倾向和代谢异常之间的直接关系，但代谢评估和相应的药物或饮食改变可能对这些患者HK结石治疗和预防有用，尤其是在相关的UPJO矫正后复发的患者和在解剖正常的对侧肾脏并存结石的患者中更是如此。因此，代谢评估也是HK结石患者治疗和预防的重要措施之一。
5 总结
HK结石给泌尿外科医生带来了独特的挑战。一般来说，直径<2cm的结石，可以通过尝试RIRS或ESWL进行合理的处理;直径>2cm的结石使用PCNL更有效，积极术前评估，避免损伤周围脏器及血管是PCNL成功的关键。对于复杂结石伴解剖明显异常，腹腔镜手术和开放手术成为不可替代的选择。同时，对HK结石患者进行代谢评估，是预防结石复发的关键。 参考文献：
[1] BLACKBURNE A T， RIVERA M E， GETTMAN M T， et al. Endoscopic Management of Urolithiasis in the Horseshoe Kidney [J]. Urology， 2016， 90（45-9.
[2] WLAN J W. 坎贝尔-沃尔什泌尿外科学 [J]. 9版北京大学医学出版社， 2009， 3464-6.
[3] 那彦群，叶章群，孙颖浩，等. 2014版中国泌尿外科疾病诊断治疗指南 [J]. 北京：人民卫生出版社， 2014， 190.
[4] YOHANNES P， SMITH A D. The endourological management of complications associated with horseshoe kidney [J]. J Urol， 2002， 168（1）： 5-8.
[5] JIANG K， TANG K， XU H， et al. Retroperitoneoscopy Technique-Assisted Percutaneous Nephrolithotomy for Complexity Horseshoe Kidney with Renal Stones [J]. Urol Int， 2016， 97（3）： 285-91.
[6] VICENTINI F C， MAZZUCCHI E， GOKCE M I， et al. Percutaneous Nephrolithotomy in Horseshoe Kidneys： Results of a Multicentric Study [J]. Journal of endourology， 2020，
[7] DING J， HUANG Y， GU S， et al. Flexible Ureteroscopic Management of Horseshoe Kidney Renal Calculi [J]. International braz j urol ： official journal of the Brazilian Society of Urology， 2015， 41（4）： 683-9.
[8] RAY A A， GHICULETE D， RJ D A H， et al. Shockwave lithotripsy in patients with horseshoe kidney： determinants of success [J]. Journal of endourology， 2011， 25（3）： 487-93.
[9] SYMONS S J， RAMACHANDRAN A， KURIEN A， et al. Urolithiasis in the horseshoe kidney： a single-centre experience [J]. BJU Int， 2008， 102（11）： 1676-80.
[10] GOKCE M I， TOKATLI Z， SUER E， et al. Comparison of shock wave lithotripsy （SWL） and retrograde intrarenal surgery （RIRS） for treatment of stone disease in horseshoe kidney patients [J]. International braz j urol ： official journal of the Brazilian Society of Urology， 2016， 42（1）： 96-100.
[11] DING J， ZHANG Y， CAO Q， et al. Tailored minimally invasive management of complex calculi in horseshoe kidney [J]. Journal of X-ray science and technology， 2015， 23（5）： 601-10.
[12] JANETSCHEK G， KUNZEL K. Percutaneous nephrolithotomy in horseshoe kidneys. Applied anatomy and clinical experience [J]. British journal of urology， 1988， 62（2）： 117-22.
[13] 谢圣陶， 陈广瑜， 魏乔红， et al. 微通道与标准通道经皮肾镜碎石术治疗马蹄肾结石疗效的比较 [J]. 中国微创外科杂志， 2018， 18（05）： 412-5.
[14] STEIN R J， DESAI M M. Management of urolithiasis in the congenitally abnormal kidney （horseshoe and ectopic） [J]. Current opinion in urology， 2007， 17（2）： 125-31.
[15] RAJ G V， AUGE B K， ASSIMOS D， et al. Metabolic abnormalities associated with renal calculi in patients with horseshoe kidneys [J]. Journal of endourology， 2004， 18（2）： 157-61.
基金资助：国家自然科学基金资助项目（40120004）;
第一作者：钟蛟，男，四川古蔺人，在读硕士;
昆明醫科大学附属第二医院 云南昆明 650032
关键词：马蹄肾;肾结石;治疗
【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2021）05-122-02
马蹄肾患病率男性高于女性，男女比例约为2：1，在普通人群中的患病率约为0.25%[1， 2]。肾脏上行受限于肠系膜下动脉，肾盂输尿管交界前移，位于峡部之上，附着点高于正常，这使HK患者患肾结石、肾盂输尿管连接部梗阻，尿潴留、尿路感染风险增加[3]。据报道，腎结石在HK患者中的患病率高达21-60% [4]。由于异常旋转和解剖结构的改变，外科手术处理马蹄肾结石难度较大。目前HK结石患者治疗方式包括经皮肾镜取石术（PCNL）、输尿管软镜取石术（RIRS）、体外冲击波碎石术（ESWL）、腹腔镜手术、开放手术。同时，外科治疗是治标不治本的策略，对于HK结石预防管理更为重要。
1 RIRS和ESWL的选择
对结石<2cm的HK患者，2016年指南推荐RIRS和ESWL均可以选择，有研究表明，由于解剖结构的改变，ESWL和RIRS均有预后差、并发症多的问题[7， 8]。外科医生如何选择是个进退两难的问题。我们在Pubmed上搜索纳入4项有关ESWL与RIRS二者对比治疗HK结石的回顾性研究[1， 9-11]，共127名患者，结石大小均<2cm。表1统计出ESWL和RIRS在Ⅰ期结石排净率、成功率、再治疗率、轻微并发症发生率、肾绞痛发生率的差异。结果显示， RIRS一次取石成功率高，再治疗率低，ESWL组肾绞痛发生率高，但两种术式均安全，除ESWL组1例发生肾周血肿，其余均为血尿、泌尿道感染等轻微并发症，无严重并发症发生。ESWL疗效低，可能与马蹄肾位置靠近前内下方使部分超声波在传导过程中衰减， 脊柱和骨盆遮挡结石使超声波无法定位结石的位置，以及输尿管梗阻影响ESWL治疗后碎石的排出等相关。综上，RIRS可考虑作为<2cm结石的一线治疗手段，但ESWL的无创性、方便和廉价也是其优势 。因此，在实际临床工作中应根据结石大小、位置、复杂程度、经济条件等因素做出选择，必要时需多种方式联合治疗。
2 PCNL的选择
PCNL在结石>2 cm的HK结石Ι期清除率约为53%-82.9%[5， 6]。2016年EAU指南建议，PCNL>2cm结石的是其最佳的选择，但HK特殊血供和狭长集合系统是手术难点所在。Janetschek等[12]认为，HK的动脉血供除峡部血管外，其余血管都从腹侧入肾，远离手术穿刺点，而峡部血管却有脊柱的保护，亦不易在术中损伤，故术中血管损伤风险与正常肾结石患者无太大差异。然而，由于马蹄肾下极更靠近腹侧且位置更低，若穿刺点选择过低，仍会增加临近脏器损伤及术中、术后大出血的风险。在知网数据库以经皮肾镜取石术和马蹄肾结石为篇名检索2010至2020年发表的所有文章，共检索出23篇文章，共490例（498侧）HK结石患者，对其Ι期结石清除率及术后严重并发症（损伤周围脏器、大出血、脓毒血症等）进行统计。结果 PCNL的Ι期清除率388/498（77.91%），术后严重并发症21/498（4.21%）。因此，PCNL能很好的处理HK结石，术后并发症低，是>2cm的HK结石患者的首选。
此外，PCNL有标准通道和微通道的选择，各有优势。谢圣陶等人[13]对37例马蹄肾结石患者分别采用标准通道（F24）和微通道（F18）的PCNL进行对比研究显示，微通道PCNL创伤更小， 术中出血量更少， 术后住院时间更短， 但二者均有较好临床疗效。与国外研究一致，均显示出微通道的优势，但对于感染性结石、复杂性大结石标准通道的PCNL有不可替代的地位。
3 腹腔镜手术和开放手术的选择
国内外报道腹腔镜手术和开放手术均能达到100%的Ι期清除率，但损伤也大，通常不是首选。但对于复杂性结石、异位血管明显、输尿管连接部梗阻及内镜治疗失败的均是腹腔镜手术的指征。同时，随着机器人辅助腹腔镜的发展，能精细的处理各种高难度手术。此外，开放手术虽然对患者损伤更大， 但是优势也明显，对巨大结石或腹腔及肾周粘连严重者，有其独特优势。
此外，在先天性肾脏异常的患者中，肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是肾结石形成的继发性或加重因素。手术处理结石的同时处理UPJO和峡部，一举两得，也是手术治疗的优势所在。对HK结石患者是否行肾盂输尿管成形术，主要取决于肾积水的程度、狭窄的长度、不同的肾功能和是否有交叉血管。在HK行肾盂成形术时，峡部切除不再被认为是强制性的[14]。
4 代谢评估
由于先天的泌尿系统引流效果不佳，解剖异常使先天异常的肾脏更易形成结石，这使代谢评估对这些结石形成者是否必要或有用成为新的问题。Raj等人[15]回顾了11名HK患者的尿液和血清研究，发现所有患者至少有一种代谢异常。最常见的是低血容量、高钙尿和低柠檬酸尿。虽然本研究不能得出结石形成倾向和代谢异常之间的直接关系，但代谢评估和相应的药物或饮食改变可能对这些患者HK结石治疗和预防有用，尤其是在相关的UPJO矫正后复发的患者和在解剖正常的对侧肾脏并存结石的患者中更是如此。因此，代谢评估也是HK结石患者治疗和预防的重要措施之一。
5 总结
HK结石给泌尿外科医生带来了独特的挑战。一般来说，直径<2cm的结石，可以通过尝试RIRS或ESWL进行合理的处理;直径>2cm的结石使用PCNL更有效，积极术前评估，避免损伤周围脏器及血管是PCNL成功的关键。对于复杂结石伴解剖明显异常，腹腔镜手术和开放手术成为不可替代的选择。同时，对HK结石患者进行代谢评估，是预防结石复发的关键。 参考文献：
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[7] DING J， HUANG Y， GU S， et al. Flexible Ureteroscopic Management of Horseshoe Kidney Renal Calculi [J]. International braz j urol ： official journal of the Brazilian Society of Urology， 2015， 41（4）： 683-9.
[8] RAY A A， GHICULETE D， RJ D A H， et al. Shockwave lithotripsy in patients with horseshoe kidney： determinants of success [J]. Journal of endourology， 2011， 25（3）： 487-93.
[9] SYMONS S J， RAMACHANDRAN A， KURIEN A， et al. Urolithiasis in the horseshoe kidney： a single-centre experience [J]. BJU Int， 2008， 102（11）： 1676-80.
[10] GOKCE M I， TOKATLI Z， SUER E， et al. Comparison of shock wave lithotripsy （SWL） and retrograde intrarenal surgery （RIRS） for treatment of stone disease in horseshoe kidney patients [J]. International braz j urol ： official journal of the Brazilian Society of Urology， 2016， 42（1）： 96-100.
[11] DING J， ZHANG Y， CAO Q， et al. Tailored minimally invasive management of complex calculi in horseshoe kidney [J]. Journal of X-ray science and technology， 2015， 23（5）： 601-10.
[12] JANETSCHEK G， KUNZEL K. Percutaneous nephrolithotomy in horseshoe kidneys. Applied anatomy and clinical experience [J]. British journal of urology， 1988， 62（2）： 117-22.
[13] 谢圣陶， 陈广瑜， 魏乔红， et al. 微通道与标准通道经皮肾镜碎石术治疗马蹄肾结石疗效的比较 [J]. 中国微创外科杂志， 2018， 18（05）： 412-5.
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[15] RAJ G V， AUGE B K， ASSIMOS D， et al. Metabolic abnormalities associated with renal calculi in patients with horseshoe kidneys [J]. Journal of endourology， 2004， 18（2）： 157-61.
基金资助：国家自然科学基金资助项目（40120004）;
第一作者：钟蛟，男，四川古蔺人，在读硕士;
昆明醫科大学附属第二医院 云南昆明 650032