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报告16例小儿肥厚性心肌病的诊断、治疗和随访结果。全部病例均经二维超声心动图确诊，4例行心导管和心血管造影检查，2例同时作心内膜心肌活检。婴儿肥严性心肌病（HCM）临床表现多变，有显著充血性心力衰竭，X线胸片显示心脏增大，心电图有右心室肥厚等，与儿童和成人HCM有显著登别。诊断中必须排除继发性室间隔及心肌肥厚。HCM的治疗用心得安和维拉帕米。随访中发现：药物可改善症状，但不能改变已肥厚的心肌。随访5个月~7年半，平均3年，有5例死亡，其中3例小于2岁。