【摘 要】
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目的 探讨影响INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)的相关因素.方法 回顾性分析2014年4月至2020年4月经上海市儿童医院确诊和完善评估的68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿临床资料.收集患儿年龄、性别、神经元烯醇化酶(neuron specific eno-lase,NSE)、乳酸脱氢酶(1actate dehydrogenase,LDH)、24小时尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA)及肿瘤病理类型等信息.采用K
【机 构】
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上海市儿童医院,上海交通大学附属儿童医院普外科,上海200040
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目的 探讨影响INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)的相关因素.方法 回顾性分析2014年4月至2020年4月经上海市儿童医院确诊和完善评估的68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿临床资料.收集患儿年龄、性别、神经元烯醇化酶(neuron specific eno-lase,NSE)、乳酸脱氢酶(1actate dehydrogenase,LDH)、24小时尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA)及肿瘤病理类型等信息.采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox回归模型进行预后相关因素分析.随访时间1～60个月,平均随访时间21个月.结果 68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿中,男46例,女22例;发病年龄7～120个月,中位年龄35个月.其中48例(70.6％)伴骨髓转移,47例(69.1％)骨转移,17例(25.0％)远处淋巴结转移,9例(13.2％)肝转移,5例(7.4％)脑转移,4例(5.9％)眼眶转移,20例(29.4％)存在胸膜、皮肤等其他部位转移.单因素分析结果显示,患儿3年EFS与LDH、NSE、MYCN基因、骨转移、颅内转移(包括脑转移和眼眶转移)有关(P587 U/L(RR=3.729,95％CI=1.116～12.466,P=0.033)是INSS 4期神经母细胞瘤患儿独立的预后相关因素.结论 颅内转移、血清LDH>587 U/L与INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年EFS相关.
其他文献
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目的 探讨采用闭合复位单枚克氏针髓内穿梭法内固定治疗儿童Ⅱ型指骨颈骨折的临床疗效与优势.方法 以上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科2017年1月至2019年1月收治的13例采用闭合复位单枚克氏针髓内穿梭法内固定手术治疗的儿童Al-QattanⅡ型指骨颈骨折患儿为研究对象,手术指征为:骨折线位于指骨颈、伴远端骨折移位,但仍存在骨折端骨性接触;骨折仅累及指骨颈,指骨头完整.统计患儿基本信息及手术时间、术后功能、术后并发症、术后儿童改良DASH评分等指标.结果 患儿平均年龄(7.5±4.1)岁,平均随访
目的 分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及预后相关因素,总结临床诊疗经验,以提高伴骨转移NB患儿的生存率.方法 以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象,收集并总结患儿临床资料及预后情况.随访时间截至2021年3月31日.结果 共收集97例NB患儿,男68例,女29例,男女比例为2.4:1;中位年龄为49.4个月.首发症状:发热47例(48.5％),骨痛38例(39.2％),腹痛或腹胀29例(29.9％),
目的 探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果.方法 首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象.产前转运救治机制包括:产前以新生儿外科与产科为主导,协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊,对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估;同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨,初步确
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5α-还原酶2型缺乏症是由于5α-还原酶2型基因突变引起的常染色体隐性单基因遗传疾病,是46,XY性别发育异常疾病的主要类型之一.由于5α-还原酶2型缺乏会导致睾酮转化为二氢睾酮的过程受阻,造成尿生殖窦发育不良.患儿临床表型多样,从不完全男性化到完全女性化皆可出现,故诊断较为困难.按女性抚养的患儿会出现青春期男性化表现,引起性别焦虑,影响生活质量.本文对5α-还原酶2型缺乏症的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后进行综述.