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目的探讨阑尾低级别黏液性肿瘤的临床诊断。方法回顾性分析4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者的临床资料。结果 4例患者中3例为女性,平均年龄52岁。2例以急性阑尾炎入院,1例以腹部包块就诊,1例行子宫肌瘤手术发现阑尾增粗而行阑尾切除。病理见阑尾黏膜被高柱状肿瘤细胞取代,胞质透亮,充满黏液,细胞轻度异型,细胞排列呈腺管状,黏液突破黏膜肌层到达阑尾壁内或阑尾表面。4例免疫组化结果均显示,CK7阴性,CK20、CEA均为阳性,确诊为阑尾低级别黏液性肿瘤。术后随访24个月,4例均无瘤生存。结论阑尾低级别黏液性肿瘤的确诊需结合临床表现及术后病理。